Коморбидный пациент с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом: всегда ли однозначна иммунологическая диагностика

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее именовавшийся как синдром Чар-га—Стросс, представляет собой редкий вариант АНЦА-ассоциированного некротизирующего васкулита, протекающего с поражением сосудов небольшого диаметра и характеризующийся типичными изменениями иммунологических параметров, выраженной эозинофилией периферической крови, тяжелым течением бронхиальной астмы, наличием летучих инфильтратов в легких, поражением периферической нервной системы, а также вовлечением в процесс почек, более редким по сравнению с другими некротизирующими васкулопатиями.

Диагностику заболевания часто осложняет наличие сопутствующей патологии, среди которой необходимо отметить хроническую обструктивную болезнь легких у пациентов с длительным стажем курения и профессиональными вредностями.

В статье представлен клинический случай относительно типичного течения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, развившегося у пациента пожилого возраста на фоне ранее сформировавшейся хронической обструктивной болезни легких, что затрудняло диагностику данного эозинофильного синдрома. Дебют клинической картины был представлен симптомами одышки ин-спираторного характера при умеренной физической нагрузке и кашля с отхождением слизистой мокроты в небольшом количестве, которые возникли после длительного контакта с хлорсодержащими веществами. С учетом длительного стажа курения, пульмонологом по месту жительства было констатировано наличие хронической обструктивной болезни легких. Однако сохранение жалоб на фоне проводимой терапии, а также наличие разнонаправленной динамики при многократном выполнении компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки в виде мигрирующих легочных инфильтратов заставили интенсифицировать диагностический поиск системных заболеваний. В дальнейшем были выявлены клинические, лабораторные и инструментальные признаки бронхиальной астмы, а также значимая эозинофилия и поражение нервной системы в виде сенсорной полинейропатии, что в сочетании с рентгенологическими данными позволило сформировать мнение о наличии эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, несмотря на отсутствие АНЦА.

Представленный случай показывает, что при всей важности иммунологической диагностики, особенно при отрицательных результатах анализа крови на АНЦА, требуется тщательный анализ клинических данных для выявления взаимно отягощающей коморбидной патологии. Серьезный, во многих случаях неблагоприятный прогноз при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом, необходимость длительного лечения с использованием цитостатиков, системных глюкокортикостероидов, а в отдельных случаях ГИБТ (генно-инженерной биологической терапии) заставляют рассматривать диагноз «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом» как основной, а коморбидную патологию как фоновое состояние. Благоприятным в данном случае является тот факт, что пациент АНЦА-не-гативен, у него отсутствует развернутое поражение почек, кожи, что улучшает прогноз.

1. Багишева Н.В., Трухан Д.И., Викторова И.А., Алексеенко В.А., Кононенко А.Ю., Николаева Н.Ю. Сложности в диагностике эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс) // Consilium Medicum, 2018. Т. 20, № 11. С. 55-60.

2. Бекетова Т.В. Европейские (EULAR/ERA-EDTA) рекомендации по диагностике и лечению АН-ЦА-ассоциированных системных васкулитов - 2016 // Научно-практическая ревматология, 2017. Т. 55, № 1. С. 12-16. [Beketova TV. The 2016 European (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the diagnosis and management of ANCA-associated systemic vasculitis. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice, 2017, Vol. 55, no. 1, pp. 12-16. (In Russ.)]

3. Бекетова Т.В., Волков М.Ю. Международные рекомендации по диагностике и лечению эозинофильного гранулематоза с полиангиитом - 2015 // Научно-практическая ревматология, 2016. Т. 54, № 2. С. 129-137.

4. Войцеховский В.В., Погребная М.В., Гоборов Н.Д., Фомина О.П., Горячева С.А. Особенности диагностики и лечения синдрома Черджа-Стросс // Бюллетень физиологии и патологии дыхания, 2017. № 64. С. 79-87.

5. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая диагностика поражений почек при васкулитах // Нефрология, 2003. Т. 7, № 1. С. 109-119.

6. Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. СПб.: Человек, 2010. 272 с.

7. Мазуров В.И., Долгих С.В., Сысоев К.А., Тотолян Арег А. Роль цитокинов в поддержании иммуновоспалительного процесса при первичных системных некротизирующих васкулитах // Российский иммунологический журнал, 2011. Т. 5 (14), № 3-4. С. 228-232.

8. Моисеев С.В. , Семенкова Е.Н., Новиков П.И. Актуальная номенклатура системных васкулитов - рекомендации Международной консенсусной конференции (Чапел-Хилл, 2012) // Клиническая нефрология, 2013. № 2. С. 41-46.

9. Роггенбук Д., Ширак П., Сак У, Лапин С.В., Мазинг А.В., Тотолян Арег А. Новые подходы к стандартизации выявления аутоантител в лабораторной диагностике аутоиммунных ревматических заболеваний // Медицинская иммунология, 2014. Т. 16, № 3. С. 221-226. doi: 10.15789/1563-0625-2014-3-221-226.

10. Ходош Э.М., Крутько В.С., Ефремова О.А. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) и системные васкулиты: многосторонний взгляд на проблему (обзор литературы) // Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия: Медицина. Фармация, 2017. № 19 (268), С. 40-53.

11. Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T., Michel B.A., Bloch D.A., Arend W.P., Calabrese L.H., Edworthy S.M. Fauci A.S., Leavitt R.Y., Lightfoot R.W., McShane D.J., Mills J.A., Stevens M.B., Wallace S.L., Zvaifler N.J. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arth. Rheum., 1990, Vol. 33, no. 8, pp. 1094-1100.

12. Sokolowska B.M., Szczeklik W.K., Wludarczyk A.A., Kuczia P.P., Jakiela B.A., G^sior J.A., Bartyzel S.R., Rewerski P.A., Musial J. ANCA-positive and ANCA-negative phenotypes of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA): outcome and long-term follow-up of 50 patients from a single Polish center. Clin. Exp. Rheumatol., 2014, Vol. 32, no. 3, Suppl. 82, pp. S41-S47.

13. Valent P, Klion A.D., Horny H.P, Roufosse F.R., Gotlib J., Weller P.F., Gleich G.J., Hellmann A., Metzgeroth G., Leiferman K.M., Arock M., Butterfield J.H., Sperr W.R., Sotlar K., Vandenberghe P, Haferlach T., Simon H.U., Reiter A. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J. Allergy Clin.Immunol., 2012, Vol. 130, no. 3, pp. 607-612.