mimmunМедицинская иммунологияMedical Immunology (Russia)1563-06252313-741XSPb RAACI10.15789/1563-0625-2009-6-549-556mimmun-366Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESЗНАЧЕНИЕ ИММУНОГЕНЕТИЧЕСКОЙ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТИ ДЛЯ ХАРАКТЕРА ТЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИИSIGNIFICANCE OF IMMUNOGENETIC PREDISPOSAL FOR CLINICAL COURSE OF MYASTHENIAБубноваЛ. Н.BubnovaL. N.

кафедра невропатологии им. акад. С.Н. Давиденкова

193024, ул. 2-я Советская, 16. Тел.: (812) 717-08-90. Факс: (812) 717-20-87

ПавловаИ. Е.PavlovaI. E.

кафедра невропатологии им. акад. С.Н. Давиденкова

БарановВ. В.BaranovV. V.

лаборатория иммуногематологии

ЖулевН. М.ZhulevN. M.

лаборатория иммуногематологии

Санкт-Петербургская академия последипломного образования, Санкт-ПетербургRussian FederationРоссийский НИИ гематологии и трансфузиологии, Санкт-ПетербургRussian Federation200920072014116549556Copyright © Бубнова Л.Н., Павлова И.Е., Баранов В.В., Жулев Н.М., 20142014Бубнова Л.Н., Павлова И.Е., Баранов В.В., Жулев Н.М.Bubnova L.N., Pavlova I.E., Baranov V.V., Zhulev N.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.mimmun.ru/mimmun/article/view/366

Резюме. Целью работы явилось выявление новых прогностических критериев течения миастении, основанных на иммуногенетических характеристиках больных. Было обследовано 65 больных миастенией с различными формами заболевания, вариантами клинического течения и степенью тяжести клинических проявлений. Все пациенты прошли полное клинико-неврологическое обследование и имели в анамнезе тимэктомию с гистологическим исследованием вилочковой железы. Иммуногенетическое обследование включало определение HLA-антигенов I класса (локусы А и В) и типирование HLA-генов II класса (локус DRB1*). Установлена положительная ассоциация развития заболевания с носительством антигена HLA-B8, аллеля HLA-DRB1*03 и их межлокусным сочетанием, что позволяет рассматривать эти специфичности в качестве маркеров генетической предрасположенности к развитию миастении. Протективное значение в отношении развития данного заболевания имеет специфичность НLА-В7. Показано, что тяжесть клинических проявлений миастении и степень выраженности нарушения нервно-мышечного проведения более выражены у больных, являющихся носителями антигена HLA-В8 и аллеля HLA-DRB1*03. Оценка иммуногенетического статуса на ранних стадиях заболевания позволяет проводить своевременную дифференциальную диагностику и прогнозировать развитие клинических вариантов течения заболевания.

Abstract. The aim of this work was to reveal novel criteria for prediction of clinical course in myasthenia, based on immunogenetic characteristics of the patients. Sixty-five patients with different clinical forms, various clinical course and severity of myasthenia were involved into the study. All the patients were subject to complete clinical and neurological examination, and all of them have undergone thymectomy, a histology of thymus has been performed. Immunogenetic studies included HLA class I typing (A and B loci), like as HLA class II typing (DRB* locus). A positive association was found between development of disorder and presence of HLAB8 antigen, HLA-DRB1*03, and their combination, thus allowing for suggesting these specificities as probable markers of genetic predisposition for myasthenia development. An HLA-B7 specificity may have a protective role in evolution of this disease. It was shown that clinical severity in myasthenia and degree of neuromuscular conductive disturbances were more expressed in the patients carrying HLA-B8 antigen and HLA-DRB1*03 allele. Evaluation of immunogenetic state at earlier stages of disorder allows of timely differential diagnostics and individual prediction of clinical variability in myasthenia patients.

миастенияHLAиммуногенетические маркерыmyastheniaHLAimmunogenetic markersReferencesЖулев Н.М., Лобзин В.С., Дементьева Л.Н. Миастения детей и подростков. – СПб. – 1999. – 210 с.Жулев Н.М., Лобзин В.С., Дементьева Л.Н. Миастения детей и подростков. – СПб. – 1999. – 210 с.Зарецкая Ю.М. Клиническая иммуногенетика. – М.: Медицина, 1983. – 208 с.Зарецкая Ю.М. Клиническая иммуногенетика. – М.: Медицина, 1983. – 208 с.Певницкий Л.А. Статистическая оценка ассоциаций HLA-антигенов с заболеваниями // Вестник Академии медицинских наук. – 1988. – № 7. – С. 48-51.Певницкий Л.А. Статистическая оценка ассоциаций HLA-антигенов с заболеваниями // Вестник Академии медицинских наук. – 1988. – № 7. – С. 48-51.Серов В.В., Заратьянц О.В. Аутоиммунизация: новые факты, спорные вопросы, перспективы изучения // Тер. арх. – 1991. – № 6. – С. 4-11.Серов В.В., Заратьянц О.В. Аутоиммунизация: новые факты, спорные вопросы, перспективы изучения // Тер. арх. – 1991. – № 6. – С. 4-11.Фрейдлин И.С., Тотолян А.А. Клетки иммунной системы III–V. СПб.: Наука, 2001. – 390 с.Фрейдлин И.С., Тотолян А.А. Клетки иммунной системы III–V. СПб.: Наука, 2001. – 390 с.Matej H., Nowakowska B., Kalamarz M. HLA antigens and susceptibility to myasthenia gravis //Arch. Immunol. Ther. Exp. (Warsz). – 1987. – Vol. 35, N 6 – P. 795-801.Matej H., Nowakowska B., Kalamarz M. HLA antigens and susceptibility to myasthenia gravis //Arch. Immunol. Ther. Exp. (Warsz). – 1987. – Vol. 35, N 6 – P. 795-801.Meier T., Marangi P., Moll J. A minigene of neural agrin encoding the laminin-binding and acetylcholine receptor-aggregating domains is sufficient to induce postsynaptic differentiation in muscle fibres // Eur. J. Neurosci. – 1998. – № 10. – P. 3141-3152.Meier T., Marangi P., Moll J. A minigene of neural agrin encoding the laminin-binding and acetylcholine receptor-aggregating domains is sufficient to induce postsynaptic differentiation in muscle fibres // Eur. J. Neurosci. – 1998. – № 10. – P. 3141-3152.Svejgaard A., Ryder L. HLA and disease association: detecting the strongest association // Tissue Antigens. – 1994. – № 43. – С. 18-27.Svejgaard A., Ryder L. HLA and disease association: detecting the strongest association // Tissue Antigens. – 1994. – № 43. – С. 18-27.Terasaki P.I., Gjertson D.W. HLA. Oxford Press, USA, 1998.Terasaki P.I., Gjertson D.W. HLA. Oxford Press, USA, 1998.van Rood J.J. The role of HLA-typing in clinical kidney transplants: 30 years late. HLA matching is prime importance in bone marrow transplantation // Clin. Transplant. – 1993. – P. 434-435.van Rood J.J. The role of HLA-typing in clinical kidney transplants: 30 years late. HLA matching is prime importance in bone marrow transplantation // Clin. Transplant. – 1993. – P. 434-435.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.