Марченко Валерий Николаевич — докторр медицинских наук, профессор кафедры терапии госпитальной с курсом аллергологии и иммунологии им. акад. М.В. Черноруцкого.
Санкт-Петербург
Marchenko Valerii Nikolaevich - MD, PhD (Medicine), Professor, Hospital Therapy Department.
Бручкус Елена Анатольевна — заведующая кардиологическим отделением № 2 клиники НИИ ревматологии и аллергологии.
Санкт-Петербург
Bruchkus Elena Anatol’evna - Head, Second Cardiology Department, Research Institute of Rheumatology and Allergology of the Scientific and Clinical Research Center.
Лебедева Александра Александровна — врач приемного отделения № 1 НИИ хирургии и неотложной медицины.
Lebedeva Alexandra Alexandrovna - Physician, Research Institute of Surgery and Emergency Medicine.
Давыдов Денис Андреевич — клинический ординатор кафедры терапии госпитальной с курсом аллергологии и иммунологии им. акад. М.В. Черноруцкого.
Санкт-Петербург
Davydov Denis Andreevich - Resident, Hospital Therapy Department.
Шапорова Наталия Леонидовна — докторр медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой общей врачебной практики (семейной медицины).
Shaporova Natalia Leonidovna - MD, PhD (Medicine), Professor, Head, Department of General Practice (Family Medicine).
Дудина Ольга Владимировна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики (семейной медицины).
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6-8, Тел.: 8(921) 965-75-12
Dudina Ol’ga Vladimirovna - PhD (Medicine), Associate Professor, Department of General Practice (Family Medicine).
197022, St. Petersburg, L. Tolstoy str., 6-8. Phone: 7(921) 965-75-12
Смульская Ольга Александровна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики (семейной медицины).
Smulskaya Ol’ga Alexandrovna - PhD (Medicine), Associate Professor, Department of General Practice (Family Medicine).
St. Petersburg
Зинакова Мария Кирилловна — кандидат медицинских наук, ассистент профессора кафедры терапии госпитальной с курсом аллергологии и иммунологии им. акад. М.В. Черноруцкого.
Санкт-Петербург
Zinakova Marya Kirillovna - PhD (Medicine), Assistant Professor, Hospital Therapy Department.
St. Petersburg
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее именовавшийся как синдром Чар-га—Стросс, представляет собой редкий вариант АНЦА-ассоциированного некротизирующего васкулита, протекающего с поражением сосудов небольшого диаметра и характеризующийся типичными изменениями иммунологических параметров, выраженной эозинофилией периферической крови, тяжелым течением бронхиальной астмы, наличием летучих инфильтратов в легких, поражением периферической нервной системы, а также вовлечением в процесс почек, более редким по сравнению с другими некротизирующими васкулопатиями.
Диагностику заболевания часто осложняет наличие сопутствующей патологии, среди которой необходимо отметить хроническую обструктивную болезнь легких у пациентов с длительным стажем курения и профессиональными вредностями.
В статье представлен клинический случай относительно типичного течения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, развившегося у пациента пожилого возраста на фоне ранее сформировавшейся хронической обструктивной болезни легких, что затрудняло диагностику данного эозинофильного синдрома. Дебют клинической картины был представлен симптомами одышки ин-спираторного характера при умеренной физической нагрузке и кашля с отхождением слизистой мокроты в небольшом количестве, которые возникли после длительного контакта с хлорсодержащими веществами. С учетом длительного стажа курения, пульмонологом по месту жительства было констатировано наличие хронической обструктивной болезни легких. Однако сохранение жалоб на фоне проводимой терапии, а также наличие разнонаправленной динамики при многократном выполнении компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки в виде мигрирующих легочных инфильтратов заставили интенсифицировать диагностический поиск системных заболеваний. В дальнейшем были выявлены клинические, лабораторные и инструментальные признаки бронхиальной астмы, а также значимая эозинофилия и поражение нервной системы в виде сенсорной полинейропатии, что в сочетании с рентгенологическими данными позволило сформировать мнение о наличии эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, несмотря на отсутствие АНЦА.
Представленный случай показывает, что при всей важности иммунологической диагностики, особенно при отрицательных результатах анализа крови на АНЦА, требуется тщательный анализ клинических данных для выявления взаимно отягощающей коморбидной патологии. Серьезный, во многих случаях неблагоприятный прогноз при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом, необходимость длительного лечения с использованием цитостатиков, системных глюкокортикостероидов, а в отдельных случаях ГИБТ (генно-инженерной биологической терапии) заставляют рассматривать диагноз «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом» как основной, а коморбидную патологию как фоновое состояние. Благоприятным в данном случае является тот факт, что пациент АНЦА-не-гативен, у него отсутствует развернутое поражение почек, кожи, что улучшает прогноз.
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), previously called Churg—Strauss syndrome, represents a rare form of ANCA-associated necrotising vasculitis which affects small vessels. This disease is characterized by typical combination of immunological disturbances, hypereosinophilia, severe bronchial asthma, transient pulmonary infiltrates, and kidney injury which is less frequent than in other forms of necrotising vasculitis.
Verification of the diagnosis is often hampered by comorbidities, such as chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in the patients with long-term smoking history and occupational hazards.
In this article, we report a clinical case of EGPA in elderly patient with preceding COPD which caused diagnostic difficulties for this eosinophilic syndrome. Clinical pattern at the beginning of disease was presented by moderate inspiratory dyspnea and cough with small amounts of mucus sputum, which appeared after longterm exposure to chlorine-containing substances. COPD diagnosis in this patient was based on clinical pattern, long smoking experience, and occupational hazards. However, persistence of the symptoms during the ongoing therapy, as well as multidirectional dynamics of transient pulmonary infiltrates found on repeated CT-scans, prompted us to intensify diagnostic search for a systemic disease. Clinical, laboratory and instrumental signs of bronchial asthma were revealed, as well as hypereosinophilia and sensory polyneuropathy, which, if combined with CT-scan data, allowed us to prove the EGPA diagnosis.
This case shows that, despite great value of immune diagnostics, with negative blood tests for ANCA, it is necessary to detect mutually complicating comorbid pathology. EGPA was considered the basic diagnosis, and COPD as accompanying disorder, taking into account such reasons as an unfavorable prognosis for EGPA and the need for long-term chemotherapy with systemic corticosteroids and monoclonal antibodies. ANCA-negative testing in the patient, absence of severe kidney and skin lesions allows to suggest better clinical prognosis in this patient.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.